Ces petits signes qui font découvrir une hémopathie

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Les dermatologues peuvent être amenés à évoquer ou à diagnostiquer, juste à partir de la peau, une maladie hématologique systémique cancéreuse/clonale de la lignée myéloïde (syndrome myéloprolifératif, syndrome myélodysplasique [SMD], leucémie aiguë myéloïde, leucémie myélomonocytaire chronique), de la lignée lymphoïde (lymphome, leucémie aiguë ou chronique lymphoïde) et de la lignée plasmocytaire (myélome, maladie de Waldenström). Le but de cette session flash était de décrire quelques cas pour lesquels le dermatologue peut évoquer cette association peau et maladie hématologique clonale. Les situations pratiques évoquées sont décrites ci-dessous.

  • Lésions cutanées associées aux syndromes myélodysplasiques

Il en existe 4 types :

  • les lésions blastiques ou “leukemia cutis” qui annoncent l’acutisation du SMD en leucémie aiguë ;
  • les lésions de cellules myélodysplasiques (cellules atypiques avec parfois une morphologie en noix de cajou) ou “myelodysplasia cutis” ;
  • les lésions granulomateuses pseudo-
    granulome annulaire ou pseudo-
    sarcoïdose appelées “dermatites granulomateuses” associées aux myélodysplasies ;
  • les syndromes de Sweet dont la variante histologique peut contenir, en plus de l’infiltrat neutrophilique, des lymphocytes et des histiocytes (Sweet lymphohistiocytaire).
  • Lésions associées aux leucémies myélomonocytaires chroniques

Les lésions associées aux leucémies myélomonocytaires chroniques (Vitte F, Am Surg Pathol, 2012) comprennent sémiologiquement des plaques, des papules, des nodules et des tumeurs de couleur rouge ou violacée dont l’histologie comporte différents stades de différenciation de la lignée myéloïde monocytaire et macrophagique (monocytes, cellules dendritiques plasmacytoïdes, blastes).

  • Lésions “pseudo-piqûres d’insecte” associées aux leucémies lymphoïdes chroniques

Il s’agit de lésions papuleuses ou nodulaires qui ressemblent à des piqûres d’insecte mais qui surviennent en l’absence de piqûre d’insecte. Certains auteurs les ont également appelées dermatoses éosinophiliques associées aux hémopathies (Chassine AF, Ann Dermatol Venereol, 2010). L’histologie ne montre pas d’infiltrat lymphoïde B mais une inflammation non spécifique éosinophilique et lymphocytaire T. Le contexte de ces lésions doit faire pratiquer une numération formule sanguine (NFS) à la recherche de l’hyperlymphocytose caractéristique de la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

  • Le scléromyxœdème

Également appelé mucinose papuleuse diffuse, le scléromyxœdème est une mucinose systémique rare associée à une gammapathie monoclonale[...]

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À propos de l’auteur

Service de dermatologie et INSERM U976, Hôpital Saint-Louis, PARIS.