Syndromes auto-inflammatoires

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Depuis la création du terme d’auto-inflammation, plusieurs définitions et en conséquence classifications des maladies auto-inflammatoires ont été proposées [1]. Nous retiendrons ici comme étant auto-inflammatoires des maladies qui ont une composante clinique et biologique inflammatoire et sont caractérisées par une anomalie de l’immunité innée. Le sous-groupe le mieux défini est celui des “fièvres récurrentes héréditaires”, la plus fréquente étant la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) [2].Depuis leur description à la fin des années 1990, de nombreuses nouvelles maladies auto-inflammatoires monogéniques ont été décrites grâce aux progrès de la génétique, surtout depuis 3 ans. Les principales caractéristiques communes aux syndromes auto-inflammatoires (SAI) d’origine génétique sont un début précoce dans la vie (avant20 ans), une évolution par poussées récurrentes de durée variable (2 à 60 jours) avec de la fièvre associée à des sy[...]

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À propos des auteurs

Service de Médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA), Hôpital Tenon, PARIS ; Université Paris 6, Pierre et Marie Curie (UPMC), PARIS.

Service de Médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA), Hôpital Tenon, PARIS ; Université Paris 6, Pierre et Marie Curie (UPMC), PARIS.

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