En dehors des morphées et de la sclérodermie systémique, les syndromes sclérodermiformes (SS) sont nombreux. La liste, non exhaustive, comprend :

• les SS associés à une gammapathie monoclonale (scléromyxœdème, sclérœdème de Buschke, POEMS, amylose AL), à une néoplasie (syndrome fasciite palmaire-arthrite, syndromes carcinoïdes, métastases), à une anomalie métabolique (cheiroarthropathie diabétique, porphyrie cutanée tardive) ;
• les SS secondaires à l’exposition à des agents exogènes (médicaments, composants chimiques, solvants, silice, radiothérapie, fibrose systémique néphrogénique après injection de gadolinium) ;
• mais aussi : la GVH cutanée chronique sclérodermiforme, le rhumatisme fibroblastique, le syndrome hyperIgG4, diverses génodermatoses.

Un groupe d’experts européens vient d’établir des recommandations sur différentes maladies sclérosantes de la peau, à paraître prochainement. Ainsi, une classification actualisée des morphées distingue les formes localisées, généralisées, linéaires, profondes, mixtes et la fasciite de Shulman. Le traitement des morphées sévères repose sur la corticothérapie générale, le méthotrexate ou l’association des deux.

Les nouveaux critères de classification de la sclérodermie systémique mettent les signes dermatologiques à l’honneur : sclérodactylie, télangiectasies et ulcérations ou cicatrices pulpaires [1]. Les anticorps anti-Scl-70 sont associés aux formes cutanées diffuses, les anti-centromères aux formes cutanées limitées et les anticorps anti-ARN polymérase III sont corrélés à la crise rénale, à une atteinte cutanée plus sévère, et constituent un marqueur indépendant d’association aux cancers [2, 3].

Le POEMS est un syndrome paranéoplasique rare dû à une prolifération plasmocytaire monoclonale. Les nouveaux critères diagnostiques incluent obligatoirement la neuropathie périphérique et la prolifération plasmocytaire monoclonale, et au moins un critère majeur (parmi VEGF élevé, maladie de Castleman et lésions osseuses condensantes) et un critère mineur (parmi organomégalie, œdèmes, endocrinopathie, atteinte cutanée, œdème papillaire et thrombocytose/polyglobulie) [4].

Le rhumatisme fibroblastique est caractérisé par une polyarthrite érosive, une sclérodactylie, des nodules cutanés, un syndrome de Raynaud et une fasciite palmaire. Sur le plan histologique, il s’agit d’une prolifération fibroblastique, avec une différenciation myofibroblastique (α-SMA) en immunohistochimie.

Le scléromyxœdème se caractérise par une accumulation de mucine dans le derme et une atteinte systémique, dans le cadre d’une gammapathie monoclonale. Les immunoglobulines polyvalentes représentent le traitement de première intention (2 g/kg/mois pendant 6 mois) avec une efficacité sur les signes cutanés et extra-cutanés et un excellent[...]

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