Lymphœdème de la verge et maladie de Crohn

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  1. Observation

Un œdème génital chronique peut se développer chez l’adulte dans les suites d’un processus infectieux, en particulier une filariose, une tuberculose ou une orchiépididymite impliquant le système lymphatique. Il peut résulter d’un blocage lymphatique par un processus tumoral comme un carcinome urothélial ou une maladie de Kaposi. Il peut enfin être en relation avec une pathologie inflammatoire développée autour des vaisseaux lymphatiques. Cette physiopathologie inflammatoire est à l’origine du lymphœdème génital associé à une maladie de Crohn. Il s’agit d’une éventualité rare, surtout chez l’adulte, rapportée semble-t-il pour la première fois par Essner en 1960 sous le titre de “lymphœdème chronique du pénis et du scrotum dans l’entérite régionale”.

Observation

Un patient de 45 ans consulte pour un lymphœdème de la verge évoluant depuis 2 ans. Les examens réalisés – échographie du petit bassin, scanner abdomino-pelvien, examen histologique – n’ont pas montré de lésion. Les bilans biologiques et microbiologiques sont sensiblement normaux, en particulier le Quantiferon, et les recherches d’infection à chlamydia sont négatives. Plusieurs consultations d’urologie avec pratique d’urétroscopie n’ont pas permis de retrouver une étiologie. Plusieurs antibiothérapies générales ont été proposées sans succès.

À l’examen clinique, il existe une déformation notable du pénis. L’œdème s’associe à une sclérose importante. Les lésions sont strictement localisées à la verge et au scrotum, sans extension vers le pubis ou les plis inguinaux (fig. 1). Il n’existe pas d’adénopathie superficielle.

Le patient présente une maladie de Crohn connue depuis plus de 10 ans. Il est traité par anti-TNF depuis 8 ans. Il a reçu successivement de l’infliximab, puis de l’adalimumab 80 mg toutes les 2 semaines. La maladie digestive est stable depuis plus de 2 ans et cette rémission a été confirmée par une exploration endoscopique récente. Dans ces conditions, une relation entre la pathologie digestive et le lymphœdème n’avait jusqu’alors pas été évoquée.

Dans les suites de la consultation, une intensification du traitement de la maladie de Crohn est proposée : adalimumab 80 mg par semaine en association avec une corticothérapie locale. Au bout de 3 mois, l’état local se dégrade, avec non seulement une impossibilité des rapports sexuels, mais aussi une difficulté à uriner en relation avec un phimosis serré. Un traitement chirurgical est proposé, en cours de réalisation actuellement.

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique qui affecte le tube digestif dans sa totalité.[...]

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À propos de l’auteur

Dermatologue, TOULOUSE.