La fièvre méditerranéenne familiale (FMF)

La FMF est la plus fréquente des MAI monogéniques : elle touche essentiellement des patients originaires du pourtour méditerranéen (Arméniens, Turques et Juifs sépharades), et elle se caractérise par des accès inflammatoires systémiques répétés d’une durée de 36 à 72 heures. La principale manifestation dermatologique de la FMF est le pseudo-érysipèle qui reste une manifestation rare de la FMF (entre 15 à 20 % des patients selon les séries) [2, 3]. Il s’agit d’un œdème inflammatoire douloureux, bien limité, localisé le plus souvent sur la face antérieure de la jambe ou les pieds, ou parfois au niveau malléolaire, mais habituellement en dessous du genou. La lésion peut être uni ou bilatérale, mais n’excède que rarement 15 cm (fig. 1). Elle s’accompagne le plus souvent d’une forte fièvre.

Le diagnostic différentiel avec un érysipèle streptococcique n’est pas toujours aisé. Le pseudo-érysipèle disparaît spontanément en quelques heures ou jours, sans antibiothérapie et, s’il est observé, il est pathognomonique de la FMF. La biopsie cutanée n’est pas utile ; si elle est effectuée, elle montre simplement un infiltrat neutrophilique.

Par ailleurs, la FMF prédispose aux vascularites des petits et moyens vaisseaux [4]. Ainsi, l’incidence du purpura rhumatoïde et de la péri-artérite noueuse est plus fréquente dans la population atteinte de FMF. En revanche, les caractéristiques sémiologiques de ces atteintes cutanées sont classiques, et ne permettent pas de différencier une vascularite isolée d’une vascularite s’intégrant dans le cadre d’une FMF. Seul un interrogatoire à la recherche des autres signes de FMF permettra de redresser le diagnostic, et la présence de mutations dans le gène MEFV confirmera le diagnostic.

Le syndrome périodique lié au récepteur TNF (TRAPS)

Le TRAPS est une maladie autosomique dominante liée à des mutations dans le gène TNFRSF1A qui se caractérise par des accès inflammatoires longs pouvant durer plusieurs semaines. La majorité des patients souffrent de manifestations dermatologiques au cours[...]

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