Autres maladies auto-inflammatoires avec atteinte cutanée prépondérante

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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont des pathologies liées à une dérégulation de l’immunité innée et sont responsables d’accès inflammatoires intermittents touchant principalement la peau, les yeux, les séreuses et l’appareil musculosquelettique.La reconnaissance de l’atteinte cutanée, parfois très caractéristique, permet au dermatologue d’être un acteur majeur dans le diagnostic de ces pathologies. Les maladies prototypes, décrites dès 1997, sont les fièvres récurrentes héréditaires.Depuis, le spectre des MAI s’est élargi et inclut de nombreuses pathologies avec atteinte cutanée. En 2013, Almeida De Jesus et Goldbach-Mansky [1] ont proposé une classification des MAI basée sur les caractéristiques dermatologiques (tableau I).Les deux premières catégories ayant été traitées précédemment, nous allons décrire brièvement quelques-unes des autres pathologies.Syndromes avec atteinte cutanée granulomateuseLes arthrites granulomateuses pédia[...]

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À propos de l’auteur

Service de Rhumatologie pédiatrique, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre. Université Paris-Saclay, Univ. Paris-Sud, CESP, Inserm, Le Kremlin-Bicêtre.

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